Wat is epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa, afgekort EB, is een zeldzame, erfelijke huidaandoening. Bij mensen met EB ontstaan spontaan of door wrijving blaren. De blaren kunnen al ontstaan door bijvoorbeeld het glijden van kleding over de huid. De huid van mensen met EB is zo kwetsbaar als de vleugels van een vlinder. Daarom wordt EB ook wel ‘vlinderziekte’ genoemd.
Er zijn meer dan 30 verschillende subtypen EB. De ernst van de aandoening kan variëren van mild (af en toe een blaar) tot zeer ernstig (grote blaren en wonden). De blaren zorgen voor pijn en jeuk. Als de blaren verdwijnen ontstaan er vaak littekens, die kunnen leiden tot vergroeiing. Wereldwijd heeft 1 op de 22.000 mensen EB. In Nederland leven er ongeveer 700 mensen met EB en worden er jaarlijks ongeveer 20 baby’s met EB geboren.
Hoe ontstaat het?
EB is een erfelijke huidaandoening waarmee je wordt geboren. Bij EB is er iets mis met de eiwitten die de huidcellen onderling en de huidlagen (opperhuid, lederhuid en bindweefsellaag) bijeen houden. De eiwitten ontbreken, of ze werken niet goed. Daardoor laat de huid makkelijk los en ontstaan er blaren.
Hoe verloopt epidermolysis bullosa?
EB verloopt bij iedereen verschillend. Het is afhankelijk van het type EB en de ernst van de aandoening. In zeer ernstige gevallen kan EB zelfs fataal zijn.
Hoe wordt epidermolysis bullosa behandeld?
EB is niet te genezen. De huidige behandeling richt zich op het voorkomen van blaren, het verzorgen van de wonden en op pijnbestrijding. Door een intensieve verzorging en gebruik van de juiste verbandmaterialen kunnen de blaren genezen en wordt voorkomen dat de wonden niet geïnfecteerd raken. Voor mensen met EB zijn er speciale verbandmiddelen, omdat de normale verbandmiddelen, zoals pleisters, nog meer blaren veroorzaken.
De huidige behandeling is erop gericht om het leven zo aangenaam mogelijk te maken, maar er wordt onderzoek gedaan naar andere vormen van behandeling die de aandoening kunnen verminderen of genezen.
Wat kun je zelf doen?
- Bespreek met je dermatoloog alle behandelmogelijkheden.
- Gebruik zalf, crème of badolie om je huid zacht en soepel te houden. Daarnaast kunnen bepaalde zalven en crèmes de jeuk verminderen. Overleg met je arts welk middel je het beste kunt gebruiken.
- Heb je een baby of kind met EB? Smeer dan (in overleg met de dermatoloog) de huid bij de randen van de luier in met vetzalf om wrijving te verminderen.
- Gebruik vetzalf (in overleg met je dermatoloog) om opgeplakte verbandmiddelen van je huid te weken. Vetzalf zorgt ervoor dat het plakmateriaal niet meer plakt en het geen huidschade veroorzaakt bij het verwijderen.
- Er zijn veel verschillende verbandmiddelen voor mensen met EB. Als je het verbandmiddel niet meer prettig vindt, kies dan, in overleg met je arts, voor een ander verbandmiddel.
- Zorg dat het verbandmiddel goed op zijn plek blijft zitten, zodat het niet over je huid schuurt en nieuwe blaren veroorzaakt en je zo min mogelijk beperkt wordt in je bewegingsvrijheid.
- Heb je last van blaren in je mond? Zorg met zachte materialen, zoals mondwater, voor een goede mondhygiëne. Dit voorkomt gaatjes en tandvleesontstekingen.
- Heb je oogklachten door EB? Deze kunnen verergeren door wind en fel zonlicht. Voorkom verergering van je oogklachten door buiten een zonnebril te dragen.
Heb je erg veel moeite met de huidaandoening? Dan kun je psychologische hulp inschakelen om te leren leven met EB.